Введение: Прогрессирующий супрануклеарный паралич (ПНП) — таупатия, имеющая многофакторную этиологию. Многочисленные исследования, в которых изучалось воздействие свинца и черепно-мозговая травма (ЧМТ) как факторы риска других тауопатий, таких как болезнь Альцгеймера, но не ПСП.
Какова основная причина ПСП?
Этиология прогрессирующего надъядерного паралича (ПСП) остается неясной. Тем не менее, углубленные исследования выявили определенные паттерны нейродегенерации, характерные для этого состояния.
Исследователи установили, что ПСП связано с постепенной гибелью нейронов в критических областях головного мозга, известных как:
- Базальный ствол мозга: Участвует в контроле движений глаз, речи и глотания.
- Средний мозг: Регулирует движения тела, восприятие и сон.
- Кора головного мозга: Отвечает за высшие когнитивные функции, такие как мышление, рассуждение и принятие решений.
Повреждение этих областей приводит к характерным симптомам ПСП, таким как:
- Дисфункция движения глаз
- Ригидность мышц
- Замедленность движений
- Деменция
Как быстро развивается PSP?
Что вызывает ПСП? ПСП возникает, когда клетки мозга в определенных частях мозга повреждаются в результате накопления белка, называемого тау. Тау естественным образом возникает в мозге и обычно расщепляется до того, как достигнет высокого уровня. У людей с ПСП он не расщепляется должным образом и образует вредные скопления в клетках мозга.
Какие изменения личности происходят при PSP?
Прогрессирующий надъядерный паралич (ПСП) приводит к нарушениям в сфере когнитивных функций, затрудняет повседневную активность и сопровождается характерными поведенческими изменениями.
- Апатия: снижение интереса к деятельности и мотивации.
- Импульсивность: неспособность контролировать импульсивные действия.
- Раздражительность: чрезмерная реакция на незначительные раздражители.
Можно ли поставить диагноз PSP неправильно?
Установление точного диагноза Первичная Прогрессирующая Апраксия (ПСП) может быть непростой задачей.
- Симптомы ПСП имеют сходство с болезнью Паркинсона и Альцгеймера.
- Дифференциальная диагностика других нейродегенеративных заболеваний, таких как болезнь Крейтцфельдта-Якоба, также может быть затруднительной.
Вызван ли ПСП стрессом?
Прогрессирующий супрануклеарный паралич (ПСП) обычно ведет к летальному исходу в течение 5–7 лет, его наиболее быстро прогрессирующим подтипом является синдром Ричардсона.
- Ключевые характеристики ПСП: нарушения походки, глазодвигательные расстройства и языковые трудности.
- Отличительный признак синдрома Ричардсона: падения на ранней стадии.
Понимание скорости прогрессирования и ключевых признаков жизненно важно для ранней диагностики и соответствующего ухода при ПСП.
Прогрессирующий супрануклеарный паралич – обзор, симптомы, причины, диагностика, лечение и прогноз
Стресс, обусловленный выбросом глюкокортикоидов, связан с формированием нейрофибриллярных клубков.
Гипертония является фактором риска развития ПСП, усугубляя тау-патологию и усиливая нейровоспаление.
- Тау-патология: накопление аномальных белковых отложений (тау) в нейронах, приводящее к их разрушению.
- Нейровоспаление: хронический воспалительный процесс в центральной нервной системе, связанный с активацией иммунных клеток.
Каковы первые признаки ПСП?
Ранние проявления прогрессирующего надъядерного паралича (ПСП):
- Внезапные нарушения баланса и падения назад
- Жесткость, особенно в шее
- Выраженная утомляемость
- Изменения характера: раздражительность, апатия, перепады настроения
Появляется ли ПСП на МРТ?
МРТ-сканирование также может обнаружить изменения в мозге, которые соответствуют диагнозу ПСП, например, сокращение определенных областей. Сканирование, показывающее накопление тау-белка в мозге, связанное с ПСП, в настоящее время находится в стадии разработки.
Спят ли люди с ПСП?
У людей с ПСП нарушается регуляция сна и сна REM, что ведет к:
- Бессоннице
- Нарушениям сна
Эксплуатируемые в течение суток эти механизмы приводят к глубокой депривации сна.
Кто-нибудь когда-нибудь восстанавливался после PSP?
или способа замедлить его прогрессирование.
Тем не менее, имеются терапевтические стратегии, которые, хоть и не лечат PSP, могут облегчить симптомы и улучшить качество жизни:
- Управление мышечными спазмами
- Помощь при проблемах с равновесием и мобильностью
- Улучшение когнитивных функций
- Обеспечение надлежащего питания и ухода
Является ли ПСП деменцией лобных долей?
Патофизиология
Прогрессирующий надъядерный паралич (ПСП) характеризуется патологией лобных и височных долей. Как и другие расстройства лобных долей (ЛВД), ПСП вызывает дегенерацию нейронов в этих областях мозга. К важным морфологическим особенностям ПСП относятся: * Тау-патология: Отложения агрегированного тау-белка в виде нейрофибриллярных клубков. * Атрофия лобных и височных долей: Уменьшение объема указанных областей мозга. * Дегенерация базальных ганглиев: Утрата дофаминергических нейронов в определенных ядрах. Помимо дегенерации лобных долей, ПСП также связан с поражением мозжечка и ствола мозга. Эта комбинация патологических изменений обусловливает характерную клиническую картину ПСП, которая включает нарушение глазодвигательных функций, дистонию, брадикинезию и когнитивные нарушения.
Прогрессирующий супрануклеарный паралич – обзор, симптомы, причины, диагностика, лечение и прогноз
Всегда ли PSP фатальна?
Прогрессирующий супрануклеарный паралич (ПСП) не приводит непосредственно к летальному исходу. Однако следует учитывать, что симптомы неуклонно ухудшаются, и на данный момент заболевание неизлечимо. С прогрессированием симптомов могут развиться опасные для жизни осложнения, такие как:
- Пневмония (в результате аспирации частиц пищи при удушье во время еды)
ПСП является редким и прогрессирующим нейродегенеративным заболеванием, которое поражает области мозга, ответственные за контроль движений глаз, равновесия и координации. Типичные симптомы ПСП включают:
- Замедленные и непроизвольные вертикальные движения глаз
- Нарушение равновесия и координации
- Жесткость мышц
- Проблемы с речью и глотанием
Диагностика ПСП обычно основывается на оценке симптомов и неврологическом осмотре. Специфического лечения ПСП не существует, но доступны препараты, помогающие облегчить некоторые симптомы и улучшить качество жизни пациентов.
Чувствуют ли пациенты ПСП боль?
Боль при ПСП
При синдроме ПСП пациенты могут испытывать боль: * Непосредственно как следствие ПСП * Компонент другого возникающего состояния Патофизиология боли при ПСП: * Дисфункция дофаминовых нейронов в базальных ганглиях может влиять на пути передачи боли. * Избыточная активность глютаматергических путей повышает чувствительность к боли. * Нарушение нейропластичности может препятствовать нормальной адаптации к боли. Типы боли при ПСП: * Болезненные дистонии * Акинетическая ригидность * Нейропатическая боль * Центральная боль Лечение боли при ПСП: * Лекарственные средства: * Агонисты дофамина * Блокаторы NMDA-рецепторов * Антиконвульсанты * Хирургические вмешательства: * Глубокая стимуляция мозга * Паллидотомия * Физиотерапия и трудотерапия * Психологические вмешательства: * Когнитивно-поведенческая терапия * Лечение болью
Является ли ПСП неизлечимой болезнью?
ПСП – неизлечимое заболевание, но
- средняя продолжительность жизни после постановки диагноза может колебаться от нескольких лет до 7 лет,
- некоторые пациенты живут дольше 7 лет.
Работает ли PSP в семьях?
Прогрессирующий Супрануклеарный Паралич (PSP) чаще возникает спорадически, без семейного анамнеза.
Однако в некоторых случаях у пациентов с PSP наблюдались родственные заболевания в семье:
- Паркинсонизм
- Деменция
Какова последняя стадия PSP?
Последняя стадия ПСП, известная как стадия конца жизни, характеризуется:
- Прикованностью к постели и постоянной потребностью в уходе
- Трудностью с глотанием, что требует особого питания
- Повышенной восприимчивостью к инфекциям
- Прогрессирующими осложнениями, связанными с заболеванием
Каков средний возраст начала ПСП?
Прогрессирующий надъядерный паралич (ПСП) – это редкое нейродегенеративное расстройство с предполагаемой распространенностью в 5-17 случаев на 100 000 человек. Однако аутопсийные исследования показали более высокую распространенность, около 2-6%, у пожилых людей, у которых при жизни не ставился диагноз ПСП.
Начало ПСП обычно приходится на возраст от 45 до 75 лет, со средним возрастом начала около 63 лет.
- Типичные симптомы ПСП включают нарушение равновесия и походки, вертикального взгляда, прогрессирующую брадикинезию (заторможенность движений), затруднения речи и когнитивные нарушения.
- ПСП, но симптоматическое лечение помогает улучшить качество жизни пациентов и замедлить прогрессирование.
Является ли ПСП формой БАС?
Прогрессирующий надъядерный паралич (ПСП) и боковой амиотрофический склероз (БАС) являются отдельными нейродегенеративными заболеваниями, которые имеют различные клинические проявления и патологические механизмы. Однако в последние годы отмечен растущий интерес к сосуществованию этих двух заболеваний.
Фенотипическое перекрытие ПСП и БАС было зафиксировано в нескольких клинических случаях:
- [7] Два случая с сочетанием ПСП و БАС.
- [8] Один случай с клиническими признаками и патологическим подтверждением как ПСП, так и БАС.
- [9] Исследование серии случаев, в котором 1 из 59 пациентов с ПСП также имел симптомы БАС.
Сочетание ПСП и БАС представляет собой сложный клинический феномен, который может потребовать междисциплинарного подхода к диагностике и управлению. Дальнейшие исследования необходимы для дальнейшего изучения патофизиологии и клинического течения этого уникального перекрывающегося состояния.
Является ли ПСП формой деменции?
Прогрессирующий супрануклеарный паралич (ПСП) — это форма лобно-височной деменции. Он характеризуется прогрессирующим повреждением клеток головного мозга, которые контролируют:
- Движения глаз
- Равновесие
- Движение
- Речь
- Глотание
При ПСП наблюдаются следующие симптомы:
- Трудности с поддержанием равновесия и походкой
- Замедленные движения
- Проблемы с вертикальным взглядом (глаза смотрят вниз)
- Нарушения речи (невнятная или замедленная речь)
- Трудности с глотанием
- Поведенческие изменения (апатия, импульсивность)
ПСП отличается от других видов деменции относительно быстрым прогрессированием. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 5-7 лет.
Лечение ПСП направлено на облегчение симптомов и улучшение качества жизни. Оно может включать в себя:
- Медикаменты (например, препараты для поддержания равновесия и улучшения движений)
- Физиотерапия
- Речевая терапия
Каковы особенности PSP?
Прогрессирующий Супрануклеарный Паралич (ПСП)
- Характеризуется: супрануклеарной офтальмоплегией, нарушением походки и постуральной неустойчивостью, дизартрией, дисфагией, ригидностью и когнитивными нарушениями в лобной доле.
У каких известных людей прогрессирующий надъядерный паралич?
Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) — это тяжелое нейродегенеративное заболевание, которое оказывает влияние на движение, координацию и глазные функции. У лиц старшего возраста ПНП может привести к инвалидности и смерти в течение короткого промежутка времени.
Известными людьми, у которых был диагностирован ПНП, являются:
- Робин Уильямс: американский актер и комик, известный по таким фильмам, как “Миссис Даутфайр” и “Умница Уилл Хантинг”.
- Дадли Мур: британский актер и комик, известный по таким фильмам, как “Десятка” и “Артур”.
- Ричард Рейнуотер: американский финансист-миллиардер и меценат.
Симптомы ПНП могут включать жесткие мышцы, замедленные движения, потери равновесия, проблемы с речью и глотанием, а также трудности с вертикальным взглядом. Диагноз ПНП ставится на основании медицинской истории, неврологического осмотра и инструментальных обследований, таких как магнитно-резонансная томография (МРТ).
В настоящее время нет лекарства от ПНП, но есть методы лечения, которые могут помочь управлять симптомами и улучшить качество жизни. К ним относятся физиотерапия, логопедия, медикаментозная терапия и хирургические вмешательства.
Насколько редко встречается заболевание ПСП?
Прогрессирующий супрануклеарный паралич (ПСП) — редкое неврологическое заболевание головного мозга, характеризующееся прогрессирующими когнитивными нарушениями, двигательными проблемами и нарушениями равновесия.
- По оценкам, около 20 000 человек в США страдают ПСП.
- Заболеваемость увеличивается с возрастом, чаще всего поражая людей старше 60 лет.
- Приблизительная распространенность составляет 1 случай на 100 000 человек старше 60 лет.
ПСП вызван патологическими изменениями в определенных областях мозга, в частности, в базальных ганглиях и мозговом стволе. Эти изменения приводят к атрофии нейронов и накоплению ненормального белка тау в пораженных областях.
Какое лечение ПСП лучше всего?
В настоящее время не существует специфических фармакологических препаратов, предназначенных исключительно для терапии первичного прогрессирующего супрануклеарного паралича (ПСП).
Однако на ранних стадиях заболевания у некоторых пациентов может отмечаться положительная динамика от применения:
- Леводопы – предшественника дофамина, улучшающего двигательную активность.
- Амантадина – противовирусного препарата, также обладающего антипаркинсоническим действием.
Кроме того, могут использоваться другие лекарственные средства, применяемые для лечения болезни Паркинсона, такие как:
- Дофаминергические агонисты (прамипексол, ропинирол)
- Ингибиторы МАО-В (селегилин, разагилин)
- Холинолитики (тригексифенидил, бензтропин)
